متلازمة الوهن العضلي:
إنَّ الوهن العضلي هو اسم مشترك للعديد من الأمراض التي تصيب المنطقة ما بين العصب والعضلات الإرادية.
عندما يصل المحفز الكهربائي يفرز الأستيل كولين من نهاية العصب ويرتبط بمستقبلات في العضلة ويؤدي الى تحفيزها، وعند الإصابة بهذه المتلازمة تختلّ العملية.
أنواع متلازمة الوهن العضلي:
وهن عضلي وراثي:
يحدث بسبب خلل جيني في أحد البروتينات التي تؤلف المشبك العصبي العضلي حيث يختل عملها.
وهن عضلي وبيل:
هو النوع الأكثر انتشاراً للمرض حيث ينتج الجهاز المناعي مضادات لمستقبلات الأستيل كولين ويؤدي الى تدميرها.
وهن عضلي منذ الولادة:
هو مرض مؤقت عند الرضع، يحدث نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل إلى الجنين عبر المشيمة.
وهن عضلي على اسم ايتون ولمبورت:
هو مرض يحدث بسبب خلل في تحرير الاستيل كولين من طرف العصب الحركي.
وهن عضلي بسبب الأدوية:
يحدث بسبب أدوية تعيق الممر بين العصب والعضلة مثل المضادات الحيوية.
أعراض متلازمة الوهن العضلي:
من الممكن أن تجتمع الأعراض في منطقة واحدة في الجسم أو أن تنتشر في جميع أنحاء الجسم، وتظهر الأعراض عادة بعد إجهاد العضلة المصابة وتختفي بعد الراحة ومن أشيع الاصابات:
في عضلة العين:
قد يصيب عضلة الجفن مما يسبب تهدل الجفن
أو يصيب عضلات كرة العين فيسبب ازدواج الرؤية.
في عضلات الوجه والحنجرة:
قد تسبب :
- مشاكل بالمضغ بسبب إصابة العضلات الماضغة.
- صعوبات في البلع.
- تغير في تعابير الوجه عند إصابة العضلات التعبيرية.
- صعوبة التحدث حيث يبدو الكلام غير مفهوم أو أنفياً، ويكون صوت المريض ضعيف.
في عضلات الرقبة والأطراف:
حيث يسبب ضعف في عضلات الذراعين أو الساقين فيؤثر على طريقة المشي، وتسبب صعوبة في إبقاء الرأس مرفوعاً عند إصابة عضلات الرقبة.
أسباب متلازمة الوهن العضلي:
بداية لنتعرف على الوصل العصبي العضلي حيث تتواصل الأعصاب مع العضلات عن طريق إطلاق مواد كيميائية من خلال مواقع تسمى مواقع المستقبلات وهي مكان اتصال الأعصاب بالعضلات.
ولكن عند الإصابة بالوهن العضلي ينتج الجهاز المناعي أضداد تعيق هذه العملية حيث تتوضع على العديد من مواقع المستقبلات وتحجبها أو تدمرها ومع قلة عدد المستقبلات يقل عدد الإشارات العصبية المستقبلة بالتالي تقل فاعلية العضلات.
ولوحظ أن الغدة الصعترية (التوتة) هي المسؤولة عن إنتاج هذه الأضداد, حيث تظهر بشكل أكبر عند المصابين بالوهن العضلي نتيجة وجود أورام، ليست بالضرورة أن تكون خبيثة.
عوامل الخطورة للإصابة بمتلازمة الوهن العضلي:
يمكن أن تبدأ متلازمة الوهن العضلي في جميع الأعمار لكنها شائعة عند النساء من عمر 20 إلى 40 سنة، وكما يكون سبب الإصابة بهذه المتلازمة وراثي غالباً عند ظهوره في مرحلة الطفولة المبكرة.
علاج متلازمة الوهن العضلي:
تحسين التوصيل الكهربائي في الأعصاب:
يتم ذلك عن طريق تعطيل عمل إنزيم كولين إستراز لفترة طويلة، والدواء الأكثر انتشارًا هو بريدوستيغمين، إن العلاج يكون ناجحاً لعدة ساعات، ولكنه لا يُعالج آلية المرض الأساسية، ويمثل علاجاً كافياً للفعاليات اليومية في الحالات السهلة، ولا يوجد هناك حاجة لعلاج إضافي.
إضعاف الجهاز المناعي:
يوجد مجموعتان من الأدوية التي بإمكانها كبت المناعة لوقف إنتاج الأجسام المضادة، وهما:
كورتيكوستيرويدات (Corticosteroids).
أدوية سامة للخلايا مثل:
- آزاثيوبرين (Azathioprine).
- وسايكلوسبورين (Cyclosporin).
- وسكلوفُساميد (Cyclophosphamide).
تعديل الجهاز المناعي:
عن طريق إخراج الأجسام المضادة
يتم إخراج الأجسام المضادة من الجهاز الدموي بالتصفية، أو عن طريق إعاقة فعاليتها بواسطة حقن تركيز عالٍ من الغلوبولينات المناعية وريديًّا.
استئصال الغدة الصعترية:
حيث يتم استئصالها في حالة التضخم.
إعطاء أدوية تزيد من إفراز الاستيل كولين:
يساعد ذلك في التخفيف من أعراض المرض.
مضاعفات متلازمة الوهن العضلي:
- نوبة الوهن العضلي: حيث تصيب جميع العضلات التنفسية الإرادية وتكون مميتة إذا لم يتم التعامل معها سريعاً.
- التقاط عدوى بسبب استخدام الأدوية التي تضعف الجهاز المناعي.
- حدوث ضعف دائم في جميع العضلات وخاصة عضلات العينين.
إعداد: د. محمد سليم يوسف.
تدقيق: د. جوى رحمون.
