أنيميا الفول:
عوز إنزيم غلوكوز – 6 – فوسفات دي هيدروجيناز G6PD، يصيب هذا المرض الذكور بشكل أساسي لأنه يعد من الأمراض الوراثية المرتبطة بالصبغي الجنسي X، يعد هذا المرض من الأمراض المنتشرة عالمياً إذ يصيب حوالي 10% من سكان العالم.
أعراض الفوال:
مرضى الفوال يتمتعون بحياة طبيعية، ولكن عند تعرضهم للعدوى أو تناول مواد لا تستطيع الكريات الحمراء المصابة التعامل معها يتسبب ذلك بمشاكل صحية يجب التعامل معها بسرعة، ومن الأعراض:
- تعب عام ودوخة.
- بول داكن اللون.
- ألم بالبطن والقدمين.
- يرقان.
- شحوب الجلد.
- تسارع في نبضات القلب وضيق التنفس.
العوامل المحرضة للانحلال:
تقسم العوامل المحرضة للانحلال إلى عوامل غذائية, خمجية ودوائية.
فقر الدم الانحلالي الحاد بالأغذية:
يحدث هذا النمط بعد ساعات لأيام من تناول بعض المواد الغذائية كالفول، والشوكولا، فستق العبيد والفاصولياء، إذ يلاحظ فيه أن لون البول أصبح غامقاً.
فقر الدم الانحلالي الحاد بالإنتانات:
يحدث هذا النمط بعد العدوى بالجراثيم مثل المكورات العقدية, السالمونيلا والإشريكية القولونية أو بالفيروسات مثل فيروسات التهاب الكبد (A,B)، الانفلونزا، فيروس ايبشتاين بار EBV، ويبدأ خلال يوم إلى يومين من بدء الحمى ويحدث فيه فقر دم معتدل، ويشاهد بشكل أشيع عند الإصابة بالإنتانات الرئوية.
فقر الدم الانحلالي المحرض بالأدوية:
يبدأ هذا النمط بعد يوم لثلاثة أيام من تناول أدوية معينة إذ يحدث فيه فقر دم شديد بعد حوالي أسبوع من تناول الدواء، ويترافق مع ألم بطني، وآلام أسفل الظهر، واغمقاق لون البول.
من الأدوية المتهمة في إحداث نوبات الانحلال:
- الأسبرين.
- الدابسون.
- البريماكين.
- سيبروفلوكساسين.
- السلفوناميدات.
- نتروفورانتئين.
- حمض النالديكسيك.
تشخيص الفوال:
نلاحظ مجموعة تغييرات بالتحاليل الدموية:
- ارتفاع البيليروبين على حساب البيليروبين غير المباشر.
- ارتفاع LDH.
- ارتفاع يوروبيلينوجين البول.
- انخفاض الهابتوغلوبين.
معايرة أنزيم G6PD:
يجب أن تكون المعايرة خارج أوقات الانحلال، لأن الأنزيم يكون مرتفعاً في أوقات الانحلال فيعطي نتائج طبيعية كاذبة.
لطاخة الدم المحيطية:
نرى من خلالها جسيمات هينز وكريات حمر معضوضة ومكورة ومجزأة.
علاج الفوال:
- يعتمد العلاج على تجنب العوامل المحرضة للانحلال بشكل مطلق.
- إعطاء حمض الفوليك 5 ملغ يومياً.
- تعويض سوائل وريدية لضمان نتاج بولي كافي.
- استئصال الطحال أو نقل الدم في الانحلالات الشديدة المتكررة.
- تجنب إعطاء مركبات الحديد مالم يثبت عوز الحديد.
دمتم سالمين
إعداد: د.عبد الحليم محزم.
تدقيق: د.يزن خلدون مسعود.
